Grim Reaper dažreiz var paņemt gadu desmitus, lai panāktu upurus. Ziņojumā šonedēļ zinātnieki apraksta sievieti, kura nomira no neārstējamas prionu slimības, kas noķertas aptuveni 50 gadus iepriekš.
Ārsti rakstā sīki aprakstīja neparastu gadījumu publicēts Trešdiena žurnālā, kas parādās infekcijas slimības. 58 gadus vecajai sievietei attīstījās Creutzfeldt-Jakob slimības (CJD) forma, kas, iespējams, saslima ar piesārņotu cilvēka augšanas hormona (HGH) ārstēšanu, ko viņa saņēma kā bērns, viņi to noteica. Traģiskā nāve var būt garākais latentuma intervals, kāds jebkad dokumentēts par šo universāli letālo slimību.
Slimību izraisošie prioni ir viena no dīvainākajām lietām, kas var slimot cilvēkus. Viņi ir nepareizi salocīti parastā (wager joprojām ļoti noslēpumainā) prionu olbaltumvielu forma, kas atrodama mūsu ķermenī un smadzenēs. Kad negodīgs prions saskaras ar savu nekaitīgo līdzinieku, tas pārvērš pēdējo par nepareizi salocītu kopiju, līdzīgi kā zombiju uzliesmojums.
Laika gaitā sliktu prionu eksponenciāla uzkrāšanās iznīcina smadzenes, izraisot tādus simptomus kā demence un nāve drīz pēc tam. Ja tas nav pietiekami biedējoši, prioni ir dabiski izturīgi pret lielāko daļu standarta sterilizācijas metožu, ko izmanto, lai iznīcinātu citus infekcijas līdzekļus, piemēram, baktērijas vai vīrusus. Vienīgā glābšanas žēlastība ir tā, ka prionu slimības kopumā paliek ļoti reti, lai gan citas prionu līdzīgas slimības, piemēram, Alcheimera slimība, ir biežāk sastopamas.
Prionus bez skaidra iemesla var rasties sporādiski, tos var izraisīt iedzimtas mutācijas, vai arī tos var pārnest, kaut arī cieši kontaktu ar inficētiem ķermeņa šķidrumiem vai smadzeņu vielām. Piemēram, astoņdesmitajos gados ārsti atklāja, ka cilvēki var noķert CJD caur cilvēku augšanas hormonu, kas iegūts no ar prioniem inficētiem līķiem. Pēc desmit gadiem mēs uzzinājām, ka cilvēki var arī noķert CJD, izmantojot sabojātu liellopu gaļas no govīm, kas inficētas ar savu Prion slimības versiju (saukta par neprātīgu govju slimību).
Ar HGH saistītā CJD atklāšana ātri noveda pie Cadaver ieguva HGH beigām ASV un citās valstīs (par laimi, sintētiskais HGH kļuva pieejams drīz pēc tam). Tomēr vairāk nekā divsimt jatogēno CJD – e -introgēno nozīmes gadījumu to izraisīja medicīniska ārstēšana – no sabojāta HGH ir dokumentēti visā pasaulē. Lielākā daļa šo gadījumu tika ziņots no pieciem līdz 10 gadiem pēc tam, kad cilvēki bija izmantojuši HGH. Guess prionu slimība dažreiz var aizņemt daudz ilgāku laiku, lai parādītos dažiem cilvēkiem, pat gadu desmitiem.
Saskaņā ar šo jaunāko ziņojumu, sieviete pirmo reizi apmeklēja ārstus ar trīci un problēmu līdzsvarošanu. Kā tas bieži notiek, tiklīdz sākās simptomi, viņas stāvoklis strauji pasliktinājās. Viņa tika hospitalizēta tikai pēc četrām nedēļām, un vairākas dienas pēc uzturēšanās viņa iekrita komā, no kuras nekad nemodīsies.
Autopsija apstiprināja sievietes nāvi no CJD, wager izslēdza zināmus ģenētiskos cēloņus. Un, tā kā viņa saņēma HGH ārstēšanu pirms līča aizlieguma, tas, iespējams, bija viņas slimības saknes avots, secināja ārsti.
HGH tiek izmantots, lai ārstētu smagus ar augšanu saistītos apstākļos bērniem, un parasti to lieto daudzu gadu laikā, ieskaitot šajā gadījumā. Tas padara neiespējamu precīzi zināt, kad sieviete noslēdza līgumu ar CJD. Viņas pirmā ārstēšana bija 51,3 gadus pirms simptomu parādīšanās, piemēram, savukārt viņas pēdējā ārstēšana bija 42,1 gadu iepriekš. Guess ASV 1977. gadā pārgāja uz atšķirīgu HGH savākšanas metodi – tādu, kas netīšām un ievērojami samazināja prionu piesārņojuma risku. Balstoties uz to, visticamākais viņas infekcijas laiks ir aptuveni 48,3 gadus iepriekš, aprēķināja autori.
Ir zināmi gadījumi, kad cilvēki mirst no CJD infekcijām, kas noķertas pirms vairāk nekā 30 gadiem, kā arī ziņojumi no citām prionu slimībām, kas parādījās vairāk nekā pusgadsimtu vēlāk. Guess tas, šķiet, ir līdz šim dokumentētais garākais gadījums, kurā ir dokumentēts ar HGH saistītais CJD, lai gan tas varētu nebūt pēdējais.
Pētnieki atzīmē, ka ģenētika var ietekmēt cilvēka iespējas attīstīt prionu slimību. Un sievietei bija mutācija gēnā, kas kodē prionu olbaltumvielu, kas saistīta ar ilgākiem latentuma periodiem. Tātad, lai arī cilvēku augšanas hormons, kas sabojāts, ļoti ilgu laiku nav izraisījis CJD, daži tur esošie cilvēki joprojām var kādu dienu padoties savai iepriekšējai iedarbībai (tiek lēsts, ka aptuveni 7700 cilvēku ASV paņēma HGH pirms līķu aizlieguma).
Autori saka, ka ārstiem, kas ārstē neiroloģiskas slimības, vismaz vajadzētu meklēt šos novēlotos gadījumus, īpaši, ja viņu pacientiem ir bijusi HGH ārstēšana pirms 1977. gada.
“Lai arī ASV ICJD uzliesmojums ir ievērojami palēninājies, joprojām paliek jaunas lietas,” viņi rakstīja.
